警惕！嗅觉、听觉下降背后竟是罕见肿瘤“作怪”  重医附二院成功挑战两例罕见肿瘤

闻不到气味，反复鼻塞、流鼻血，切了鼻腔息肉后症状反而越来越重；突然失去听力，做了听力筛查吃了药还是没有效……近日，重庆医科大学附属第二医院（以下简称重医附二院）神经外科接诊了两位从其他医院耳鼻喉科转来的“奇怪”患者，没想到这看似普通的症状背后竟藏着两大罕见神经肿瘤：嗅神经母细胞瘤与2型神经纤维瘤病。

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一个拳头大的肿瘤从鼻子长到了脑袋里

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一“串”肿瘤像葡萄挂满神经

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“我女儿两年前就出现鼻塞、闻不到味等症状，在我们贵州当地医院的耳鼻喉科看了，检查显示是鼻腔息肉，但做了手术后症状还是没有消失。”患者小林（化名）今年25岁，她的母亲回忆表示，“半年前她的嗅觉彻底没有了，一个月前又出现了头痛、耳鸣等症状，而且性格都变了，很烦躁还打人。”在辗转多家医院就诊无果后到重医附二院神经外科就诊，经检查发现，小林的嗅觉消失并非只是鼻腔的问题，而是从鼻腔里长了一个肿瘤一直长到了脑袋里，这个是一个发病率仅有0.4/100万的罕见恶性肿瘤——嗅神经母细胞瘤，算起来在全国也没有几例。更危险的是，小林脑袋里的那部分肿瘤已经长到比一个拳头还大了，再不手术切除就有生命危险。

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就在收治这例患罕见肿瘤患者后没几日，重医附二院神经外科又收治一例患有罕见神经肿瘤——2型神经纤维瘤病的患者。该科主任谢宗义教授表示，在他从医二十多年中，这是他遇见的第二例，第一例还是在12年前。此次患者小周（化名）因为听力下降到外院就诊，经过一个月的药物治疗无效，经当地医生推荐到重医附二院神经外科就诊，经过全面检查后确诊为2型神经纤维瘤病，这是一种先天性染色体缺陷导致的疾病，检查显示，她的大脑、小脑乃至颈椎、胸椎等部位共检测到12个肿瘤，这些肿瘤就像葡萄一样“挂”在神经上，最危险的一个就长在听力神经上，体积已有鸡蛋大小，严重压迫听力神经和脑干。

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15小时超长手术

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“病人醒了，我心头的‘石头’也落地了”

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嗅神经母细胞瘤和2型神经纤维瘤病均属于罕见肿瘤，对此，重医附二院神经外科团队高度重视，在科室主任谢宗义教授的领衔下，迅速成立专门的救治团队，并联合耳鼻喉科、病理科、放射科等相关科室进行多学科会诊，为两位患者制定了精细的手术治疗方案。

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考虑到小林所患的嗅神经母细胞瘤生长速度快，大面积侵占颅内，仅靠鼻内镜难以完全切除，已经严重威胁了患者生命，神经外科团队邀请耳鼻喉科团队进行MDT（多学科）合作，联合开展新术式，为小林同时进行微创神经内镜、鼻内镜手术和神经外科显微手术。8月6日手术当天，神经外科团队由谢宗义教授和王旭辉教授领衔，耳鼻喉科团队由杨敏主治医生领衔，在麻醉科、手术室、血液科等相关科室的密切配合下，手术从早上9:30正式开始。第一步：解除“颅内”危机，由擅长颅底手术的谢宗义教授切除颅底肿瘤：第二步：“通道排雷”，由擅长颅底与五官交叉区域手术的王旭辉教授切除颅底到鼻腔以及周边的肿瘤：第三步：“清理终端”，由杨敏医生用鼻内镜切除鼻腔内的肿瘤，彻底将肿瘤切除干净：第四步：“封堵危机”，重建颅底，将肿瘤穿破颅底的“洞”彻底封堵住，防止颅内感染。经历重重困难，凭借精湛的技术和默契的配合，手术在8月7日凌晨01:10结束，历时15小时40分钟，随后病人送入ICU（重症监护室）监护。

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手术第二天，8月7日，谢宗义教授又率领神经外科团队为另一名罕见肿瘤患者小周进行了颅底肿瘤切除手术。“因为患者体内肿瘤太多，无法一次做完，必须要分批次进行，首先要切除颅内压迫脑干的最要命的几个肿瘤。”谢宗义教授表示，经过严格的术前研判，神经外科团队为患者选择了一条最安全、最有效的手术路径，可以一次性切除掉3个“要命”肿瘤的同时，还能保障减少对神经和脑干的影响，将病人的风险降到最低。手术方案说起来简单，但具体手术时每一步都要小心翼翼，堪比拆炸弹，手术从8月7日8:30持续到22：05才结束。

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手术结束后，深夜回到家，谢宗义教授在手机上一边叮嘱同事注意今天手术病人术后的情况，又一边牵挂着前一日的手术病人，在得知小林已经在白天苏醒时，“我心头的‘石头’也落地了，可以放心去睡了。”第二天，小周也成功苏醒，术后恢复情况良好，很快转回普通病房。

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交叉学科深度融合

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填补“三不管”地带肿瘤诊治空白

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罕见神经肿瘤，尽管发病率较低，但其对患者健康的影响不容小觑。谢宗义教授介绍称，嗅神经母细胞肿瘤是一种比较少见的来源于嗅区黏膜神经上皮细胞的鼻颅底肿瘤，起初症状不明显，可能有鼻塞、鼻出血、嗅觉下降等症状，与感冒、鼻窦炎的症状十分相似，发展期也具有极强的隐蔽性，大多数患者早期没有任何症状，常常需要CT或MRI检查才能发现。嗅神经母细胞瘤要彻底切除，并辅以肿瘤内科治疗。2型神经纤维瘤病则是一种可遗传的疾病，发病高峰在8～18岁和20～30岁两个阶段，患者神经系统多处可能出现肿瘤，严重干扰神经功能，临床无法彻底治愈且可持续进展，需要分批次切除肿瘤后合并放疗、化疗等治疗。

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更需要引起重视的是，此类肿瘤多处于颅内神经与五官的交叉区域，是常被遗忘的“三不管”地带，患者常常无法在一个科室完成诊治，因此容易出现误诊、漏诊等情况从而延误病情。对此，重医附二院一方面通过人才引进王旭辉教授，他擅长颅底及颅神经疾病的诊治，尤其专注于同时侵犯眼眶、耳道、下颌、颈部等颅内外沟通性颅底肿瘤的手术治疗，从而完善神经外科团队人才结构；另一方面则深入推进神经外科与耳鼻喉科、神经内科等相关交叉学科的深度融合，让医生之间多“串门”，互相了解学科疾病特征，经常开展多学科会诊和手术，从而填补“三不管”地带肿瘤诊治的空白，让患者少走弯路，享受到更加完善、优质的医疗服务。目前，重医附二院神经外科在脑血管疾病、颅内肿瘤和功能神经疾病的诊治方面积累了丰富的经验，年手术量超过1500台。学科技术力量雄厚，医疗、教学、科研总体实力处于国内先进水平，为西南地区重要神经外科医师培养基地之一。在中国医学科学院发布的2021年中国医院科技量值(STEM)排名中，科室位居专科排行榜第38名。

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遭遇罕见肿瘤不用再跑北上广

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“家门口”也能解决

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“谢主任，我感觉很好了，我可以回去工作了吗？我只请了一个月的假。”8月23日，在重医附二院江南院区神经外科病房内，刚做完检查的小林笑着问谢宗义教授。“等下午检查结果出来了看哈，你不要着急，身体恢复好了不仅可以好好工作，朋友都可以去耍了。”谢宗义教授一边查看手术伤口一边宽慰她。

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面对罕见肿瘤，除了治疗病人的身体外，谢宗义教授还常常告诉团队医护人员要用好“手术、药物、语言”三大“治疗武器”，精湛的医术可以治疗患者的身体，“良言一句三冬暖”更能抚慰患者的内心。“娃儿才25岁，好不容易研究生毕业了，才工作一年就生了这个怪病。我们真的太担心了，怕手术失败，又怕手术后遗症，还好有谢主任他们耐心给我们讲，我们不懂的地方他们就给我科普，这个肿瘤是怎么长的，手术怎么做，有什么风险，他们会怎么去处理这个风险，经常一讲都是一个多小时。而且因为之前肿瘤长期压迫神经，娃儿性格烦躁，在ICU有一些过激行为，但医护人员都很理解我们，没有责怪我们，谢主任、王医生他们还去安抚她，太感谢了。”小林母亲表示，当初他们还准备将女儿送到北京、上海等地的大医院看，但重医附二院的医护团队让他们看到了战胜病魔的希望和信心，让他们感受到了不只有女儿一人在面对疾病，而是有一个既专业又温暖的团队和她站在一起“战斗”。现在，女儿日渐康复，她也更加相信“得了罕见肿瘤不用再跑北上广，‘家门口’也能解决”。8月24日，小周也达到出院标准，回到当地休养后再回来做放化疗治疗。

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此次重医附二院团队连续成功挑战两例罕见肿瘤诊治，在保障患者生命安全的同时，也彰显了该院在多学科深度融合下的交界区域肿瘤诊治的综合实力，以及对患者及其家庭的人文关怀，为罕见肿瘤的精准治疗提供了新的范例。据悉，未来重医附二院将持续深化多学科合作，探索罕见疾病诊治新路径，为更多患者带来生命的希望与健康的机会。

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就诊指南》》

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重医附二院官方微信公众号预约挂号，谢宗义教授门诊时间：星期三上午特需门诊，江南院区；王旭辉教授门诊时间：星期六上午，渝中院区。（资讯）

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上游新闻 牟小容